间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）常见的肺部并发症，是CTD患者预后不良的重要原因之一。CTD 相关 ILD患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与。部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。CTD相关ILD的诊断与鉴别较为复杂，病情评估需要多学科共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。急需关于CTD相关ILD的诊治共识供临床医师在诊治实践中借鉴。

中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管间质病学组与国家风湿病数据中心组织了国内风湿科、呼吸科、影像科和病理科等多学科专家，依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了《2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识》，旨在提高临床医生对CTD相关ILD的认识水平，规范我国CTD相关ILD的临床诊治。本期专题带大家一起来回顾这篇指导性的文献。

共识指出CTD相关ILD诊治的首要原则应鉴于CTD相关ILD的复杂性与难治性，推荐由风湿科、呼吸科、重症医学科、放射科、病理科和康复科等多学科构建的诊治团队完成患者的诊断、评估、治疗和随访；临床医生应与CTD相关ILD患者共同参与制定最适宜的治疗和随访方案；CTD相关ILD的治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源，最终达成CTD缓解，ILD达标的“双达标”治疗目标。

图  结缔组织病（CTD）相关间质性肺病（ILD）的免疫抑制治疗策略

共识指出CTD-ILD的治疗原则为早期、规范、个体化治疗。CTD相关ILD治疗方案应综合考虑CTD病情活动度、ILD的严重程度和进展倾向，决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次关系。不同CTD有各自不同的临床特点，并发的ILD类型亦有所不同，其治疗方案存在一定差异。激素和免疫抑制剂治疗仍是主要的治疗手段，建议适时加用抗纤维化治疗。目前对进入肺纤维化阶段的CTD相关ILD尚缺乏确切有效的抗纤维化药物。以吡非尼酮为代表的新型小分子抗纤维化药物在特发性肺纤维化（IPF）的多项国际多中心随机双盲对照研究中被证实可以延缓肺功能恶化，延长无疾病进展生存时间。

图 共识对吡非尼酮的推荐